Течение, осложнения, прогноз

При естественном течении ТМС большинство больных погибают в пер­ вые 3-6мес жизни. Максимальная длительность жизни больных составляет4-5лет. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточ­ ность, тяжелые гипоксия и ацидоз,застойно-бактериальныебронхолегоч­ ные заболевания.

Лечение В предоперационном периоде проводят консервативную терапию сердечной недостаточности. Используют инфузию простагландинов группы Е для улучшения проходимости открытого артериального протока, с этой же целью проводят закрытую баллонную атриосептотомию (процедуру Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. Процедуру проводят под рентгенологическим контролем или в современных условиях в палате интенсивной терапии под контролем ультразвука. Проведение процедуры без интубации даёт возможность быстро активизировать больных.

При транспозиции магистральных артерий, сопровождаемой выраженной гипоксемией, показана оперативная коррекция. Оперативное лечение проводят, как правило, рано, в первый месяц жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Переключение кровотока на уровне предсердий проводят путём выкраивания из ксеноперикарда Y-образной заплаты, один конец которой подшивают так, чтобы венозная кровь из полых вен направлялась через предсердно-желудочковое сообщение в левый желудочек. Через оставшуюся часть предсердия артериальная кровь поступает из лёгочных вен через трикуспидальный клапан в правый желудочек и в аорту. При предсердном переключении системным желудочком остаётся правый. Поскольку он филогенетически не предназначен для работы в условиях высокого давления, его насосная функция и функция трикуспидального клапана постепенно ухудшаются, что не позволяет надеяться на длительный хороший результат.

Переключение кровотока на уровне магистральных артерий - полностью радикальная операция, так как аорту и лёгочную артерию подшивают к соответствующим желудочкам (к левому и правому соответственно). Сложность операции заключена в необходимости коронаропластики. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (ректальную температуру снижают до 18 °С).

31. Врожденные пороки сердца. Пороки с препятствием кровотоку. Коарктация аорты. Гемодинамические нарушения. Клиническая картина. Диагностика. Хирургическое лечение. Прогноз.

Коарктация аорты (КА)

Коарктация аорты (рис. 70) — врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюш­ного отделов.В подавляющем большинстве случаев (более 90%) КА локализуется в «типичном» месте —в области перешейка аорты. Порок часто соче­тается с двустворчатым аортальным клапа­ном, стенозом аорты, открытым артериаль­ным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, реже — синдромом гипоплазии левых отделов сердца, стенозом или недоста­точностью митрального клапана, транспози­цией магистральных сосудов, эндокардиальным фиброэластозом.При сочетании КА в «типичном» месте с от­крытым артериальным протоком сужение мо­жет располагаться проксимальнее ОАП.

Гемодинамика

При выраженной изолированной КА избыточная гемодинамическая на­ грузка приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­ трофии, иногда —снарушением коронарного кровотока. Проксимальнее места сужения (восходящая аорта, дуга аорты, сонные артерии и сосуды го­ ловы, подключичные артерии и сосуды плечевого пояса) возникает арте­ риальная гипертензия; дистальнее места сужения (нисходящая аорта и со­ суды нижней половины тела) — артериальная гипотензия и снижение кровотока.

Компенсирующим механизмом является развитие коллатерального кровообращения. При сочетании постдуктального типа КА с ОАП быстро формируется тяжелая легочная гипертензия вследствие значительного сброса крови из аорты в легочную артерию. При предуктальном типе КА и ОАП направление сброса крови может быть различным и зависит от раз­ ницы давления в аорте и легочной артерии.