Алгоритм диагностики диффузных заболеваний соединительной ткани (Узелковый полиартериит)

Диагностические критерии
Жалобы:

· лихорадка;
· снижение веса;
· кожная сыпь;
· миалгия;
· боли в животе;
· недомогание;
· недеструктивные артропатии;
· боль/болезненность яичек, несвязанная с инфекцией, травмой.

Анамнез:
· поражение кожи (пурпура, подкожные узлы);
· похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания;
· ревматические заболевания (ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
· аллергические реакции;
· инфекционные заболевания (вирусный гепатит B/С).

Физикальное обследование
Осмотр:
кожные проявления:
· сетчатое ливедо – макулярное кольцеобразное высыпание цианотической окраски, образующее сетку, неравномерное распределение вокруг подкожных жировых долек;
· папулы, пузырьки;
· подкожные узлы от ярко-красного до цианотического цвета, размеры 0,5-2 см, двусторонние, на голенях и бедрах (реже – руках, туловище, голове, шее, ягодицах);
· поверхностные кожные некрозы—поверхностные кожные изъязвления (кожа и поверхностная подкожная ткань)/другие ишемические изменения (инфаркты ногтевого ложа, расщепленные гемморагии, некрозы пальцев);
· глубокие кожные некрозы – глубокие кожные изъязвления (глубокие подкожные ткани, подлежащие структуры, фаланги пальцев/другие периферические ткани (нос, ухо) некрозы и гангрены;
· измерение АД – диастолическое давление >90 мм рт.ст.

Пальпация:
· кожные узелки – болезненные подкожные узелки;
· пурпура.
Неврологический осмотр:
· очаговые нарушения;
· гемиплегии;
· мононеврит/полинейропатия.
Лабораторные исследования:
· ОАК – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;
· биохимический анализ крови – увеличение СРБ;
· ОАМ – гематурия, протеинурия;
· анализ на циркулирующие иммунные комплексы/криоглобулины;
· анализ на вирус гепатита В – положительная серология на гепатит В;
· анализ на антитела к протеиназе 3 – присутствие цитоплазматической ANCA с антителами к протеиназе – 3(с целью исключения гранулематоза Вегенера);
· анализ на антитела к миелопероксидазе – значительные титры перинуклеарной ANCA с антителами к миелопероксидазе (с целью исключить микроскопический полиангиит).

Инструментальные исследования:
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография;
· биопсия тканей кожи и мышц;
· радиографические исследования: катетерная висцеральная цифровая артериография включающая контрастную аортограмму и избирательно почечную, печеночную и мезентериальную артериографию.
NB! Предшествующая терапия ГК может изменять артериографию и может дать ложно – отрицательный результат.
церебральной артериография клинические и МРТ проявления намекающие на церебральный васкулит.
· радиоизотопное исследование почек – демонстрация пятнистой площади в пределах почечной паренхимы со снижением поглощения изотопа Тс-99м с димеркаптосукциновой кислотой (васкулит средних сосудов поражающий почечные артерии).
· магнитно-резонансная ангиография – большие интра и экстраренальные аневризмы, стенозы/окклюзии главных почечных артерий, и площади ишемии и инфаркта.
NB! МРТ может переоценить сосудистые стенотические поражения.
КТ ангиография – большие аневризмы, артериальные окклюзионные поражения и демонстрирует почечные кортикальные ишемии и инфаркты.
· эхокардиография – для определения перикардитов, недостаточности клапанов, миокардитов, или патологии коронарных артерий.
· электромиография – для определения нервного поражения и подтверждения местоположения для биопсии
· ректороманоскопия – язвенный колит/болезнь Крона;
· УЗИ ОБП, почек
· ФГДС.

Диагностические критерии узелкового полиартериита [11,13]