Международная гистологическая классификация опухолей кишечника ( WHO ,1989)

эпителиальные	неэпителиальные
А. Доброкачественные
Аденома тубулярная ворсинчатая тубулярно-ворсинчатая	Липома Лейомиома Желудочно-кишечная стромальная опухоль (GIST)

Помимо возраста на степень озлокачествления полипов влияют особенности их гистологической структуры – склонность к малигнизации тем выше, чем больше размеры полипа и степень его ворсинчатости. При тубулярных аденомах вероятность малигнизации выше, чем при гиперпластических полипах. Так, индекс малигнизации при тубулярных аденомах равен 5%, при тубулярно-ворсинчатых – 23%, а при ворсинчатых – от 41% до 90%.

Частота малигнизации аденоматозных полипов зависит от их размеров, локализации, длительности заболевания, а также от выраженности ворсинчатости и степени дисплазии. При диаметре полипа от 0,5 до 1 см риск малигнизации колеблется от 1% до 5%, при аденомах от 1 до 2 см этот риск составляет 20-50%, при более крупных полипах он возрастает до 70%, почти все полипы диаметром 4-5 см являются злокачественными. КРР не развивается за один день, считается, что для перерождения полипа в злокачественную опухоль требуется 5-10 лет. Если в течение многих лет в кишечнике человека существует аденоматозный полип он может подвергнуться малигнизации. Последовательность превращений полип-рак представлена на рисунке №3.

 

 

Рисунок №3. Схема развития КРР из аденоматозного полипа аденокарциома.

Классификация полипов.

Генез: - Врожденные; - Приобретенные

Распространенность: - Одиночные; - Множественные; - Полипоз

Морфология: - Аденоматозные полипы или аденомы; - Ювенильные; - Гиперпластические

Частота малигнизации одиночных полипов

Гистологическое строение

Частота

Средний размер (см)

Общий индекс

Малигнизации

Добр. Злок. Тубулярные 50-60% 0,7 1,4 2-6% Тубуло-ворсинчатые 20-25% 1,1 1,7 5-20% Ворсинчатые (виллезные) 20-25% 2,8 3,3 40-56%

 

Зависимость частоты развития РТК от размеров и морфологического строения аденом

Размер полипа	Морфологическое строение и частота малигнизации (%)
	Тубулярная аденома	Тубуло-ворсинчатая аденома	Ворсинчатая аденома
< 1 см	1	4	10
1-2 см	10	7	15
> 2 см	35	46	53

 

Наследственные болезни:

· Диффузный семейный полипоз – заболевание, которое  характеризуется развитием большого числа аденом (от 100 до нескольких тысяч) на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения, т.е. является облигатным предраковым заболевание. Заболевание передается по наследству и может быть выявлено у нескольких членов семьи и у ближайших родственников в нескольких поколениях. Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за нормальную пролиферацию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Мутация гена может передаваться по наследству независимо от пола. При рождении ребенка признаки болезни клинически не проявляются. В дальнейшем, по мере роста организма обнаруживается появление мелких полипов на слизистой оболочке толстой кишки. В настоящее время единственным методом лечения семейного аденоматоза толстой кишки является хирургический.

·  Синдром Гарднера - сочетание колоректальных полипов, остеом черепа и опухолей мягких тканей (дермоидные кисты, атеромы). Из опухолей мягких тканей чаще всего встречаются десмоиды — высокодифференцированные соединительнотканные образования. Они могут локализоваться в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой и толстой кишок, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Нередко опухоли достигают гигантских размеров. Наличие остеом, опухолей мягких тканей должно служить поводом для тщательного расспроса о характере стула, частоте и консистенции его, наличии выделений крови и слизи с последующим проведением пальцевого исследования прямой кишки, ректоромано- и колоноскопии или ирригоскопии.

·  Синдром Тюрко - сочетание колоректальных полипов с опухолями ЦНС. Синдром Тюрко является наследственным заболеванием. При этом мутантные гены передаются от родителей к детям. Это приводит к нарушениям в процессах репарации ДНК. В результате наблюдаются некоторые изменения в функционировании и строении клеток. Начиная с периода полового созревания до 20-25 лет у пациентов с синдромом Тюрко генетические нарушения приводят к появлению опухолей в головном мозге и полипов в толстом кишечнике. Среди опухолей центральной нервной системы наиболее часто встречаются медуллобластома и глиобластома.

·  Синдром Пейтца-Егерса – сочетание пигментации слизистых оболочек и кожи с полипозом желудка и тонкой кишки, имеющее семейную предрасположенность. Заболевание наследуется по аутосомно-доми-нантному типу. Пигментные пятна коричневого или светло-коричневого цвета располагаются на границе кожи и слизистых оболочек. Величина их колеблется от 0,5 до 1 см диаметром. Особенно характерна для синдрома Пейтца — Егерса локализация пятен на слизистой оболочке губ и щек. В типичных случаях пигментные пятна наблюдаются уже у новорожденных. Клиническая картина синдрома Пейтца — Егерса характеризуется приступами болей в животе, кровотечениями, анемией, инвагинациями и определяется прежде всего локализацией полипов и их величиной.  Частота малигнизации полипов достигает 24%. Точный диагноз устанавливают с помощью гистологического изучения биопсийного материала, полученного из полипов во время эндоскопического исследования.