Полное окисление фенилаланина.

Фенилаланин –незаменимая аминокислота.В то же время тирозин заменим при достаточном поступлении фенилаланина в организм.Основной путь превращения фенилаланина-окисление его в тирозин.Реакция катализируетс ферментом фенилаланин-4-монооксигеназой(коф-тетрагидробиоптерин)Блокирование этой реакции ведет к развитию наследственного заюолевания фенилкетонурии.

Билет 14

Орнитиновый цикл

Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме является

биосинтез мочевины. На первом этапе синтезируется макроэрги-

ческое соединение карбамоилфосфат – метаболически активная форма

аммиака

.

На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация

карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина; реакцию ка-

тализирует орнитин-карбамоилтрансфераза.На следующей стадии цитруллин превращается в аргинин в результате

двух последовательно протекающих реакций. Первая из них, энергозави-

симая,– это конденсация цитруллина и аспарагиновой кислоты с обра-

зованием аргининосукцината (эту реакцию катализирует аргининосукцинат-

синтетаза). Аргининосукцинат распадается в следующей реакции на ар-

гинин и фумарат при участии другого фермента – аргининосукцинатлиазы.

На последнем этапе аргинин расщепляется на мочевину и орнитин под

действием аргиназы.

Суммарная реакция синтеза мочевины без учета всех промежуточных

продуктов может быть представлена в следующем виде:

СO2 + NH3 + ЗАТФ + 2Н2O + Аспартат –> Мочевина + 2АДФ + АМФ +

+ Фумарат + 2Рi + РРi.

Судьба ак после всасывания.Основные пути использования ак в тканях.

1)синтез собственных белков

2)синтез азотсодержащих веществ небеловой природы(нуклеотиды,пурины и пиримидины,биогенные амины-серотонин,гистомин,никотиамид-витамин PP.,

3)синтез заменимых аминокислот

4)синтез углеводов(из глюкогенных аминов путем глюконеогенеза                                 углеводы)

5)синтез липидов(кетогенные амины  ацетил-КоА  малонил КоА  липиды)

6)аминокислоты окисляются до конечных пролуктов(вода,аммиак,углекислый газ)

Превращения амик в тканях.

R-CH-COOH          ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ

Превращение радикало

(гликогенные,кетогенные)

NH2

                                                            

Дезаминирование(прямое:1)идет при участии глутаматдегидрогеназы,2)при участии оксидаз Л и Д аминокислот) и непрямое(трансдезаминирование-2 стадии-трансаминирование и окисли дезаминирование ГЛУ)

3)Синтез адреналина и норадриналина. Биологическая роль.

Образуются из дофамина за счет декарбоксилирования.Дофа обр-ся из тирозина при гидроксилазе. Тирозин3 -монооксигеназа находится внадпочечниках, мозге ПНС.Простетической группой явл-тетрадигидробиоптерин. Она катализирует реакцию опр-ую скорость синтеза катехоламинов,регулирующих ссс.снижает АД

Билет 13