Пути обезвреживания аммиака в организме.

В результате реакций дезаминирования и окисления биогенных аминов освобождается много аммиака.Аммиак должен подвергаться связыванию в тканях с образованием нетоксичных соединений.

Первый путь-образование глутамина(в мозге,мышцах,сетчатке,печени.) Он транпортирует аммиак в нетоксичной форме.Реакция катализируется глутаминсинтетаой(класс лигаз).

2)образование мочевины

Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме является

биосинтез мочевины. На первом этапе синтезируется макроэрги-

ческое соединение карбамоилфосфат – метаболически активная форма

аммиака.

На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация

карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина; реакцию ка-

тализирует орнитин-карбамоилтрансфераза.На следующей стадии цитруллин превращается в аргинин в результате

двух последовательно протекающих реакций. Первая из них, энергозави-

симая,– это конденсация цитруллина и аспарагиновой кислоты с обра-

зованием аргининосукцината (эту реакцию катализирует аргининосукцинат-

синтетаза). Аргининосукцинат распадается в следующей реакции на ар-

гинин и фумарат при участии другого фермента – аргининосукцинатлиазы.

На последнем этапе аргинин расщепляется на мочевину и орнитин под

действием аргиназы.

Суммарная реакция синтеза мочевины без учета всех промежуточных

продуктов может быть представлена в следующем виде:

СO2 + NH3 + ЗАТФ + 2Н2O + Аспартат –> Мочевина + 2АДФ + АМФ +

+ Фумарат + 2Рi + РРi.

Роль печени:Токсические вещества из кишечника (продукты распада – фенол, крезол, скатол, индол) в печени подвергаются обезвреживанию. Механизм заключается в образовании парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами.

Декарбоксилирование аминокислот в тканях,дальнейшая судьба образовавшихся аминов.

- процесс отщепления карбоксильной группы в виде СО2.Продуктом реакции являются биогенные амины.Данную реакцию катализирует фермент декарбоксилаза (состоит из белковой части,ктр обеспечивает специфичность действия,и простетической группы-пиридоксальфосфат.)

-механизм реакции заключается в образовании ПФ-субстратного комплекса,представляенного шиффовым основанием ПФ и аминокислоты.

-продуктом декарбоксилирования являются биогенные амины.

Накопление аминов моэет отрицательно сказаться на физиологическом статусе организма.Однако в организме существуют специальные механизмы их обезвреживания:окислительное дезаминирование этих аминов с образованием соответствующих альдегидов и освобождением аммиака.Эти реакции катализируют ферменты-МАО и ДАО.

R-CH2-NH2      (МАО,(ФАД)) NH3 + R-COH

(B6(ПИРИДОКСАЛЬФОСФАТ)) R-COOH + NH3 +H2O2