Классификация заболеваний крови

1. Анемия – состояние, характеризующееся снижением уровня гемо­глобина и уменьшением количества эритроцитов.

1.1.    Анемии постгеморрагические.

1.2.    Анемии вследствие нарушения кровообразования: железодефицитные, витамин В₁₂ и фолиеводефицитные, миелотоксические, гипо- и апластические, мета пластические.

1.3.    Анемии гемолитические.

2. Геморрагические диатезы – состояние повышенной кровоточивости. Объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому.

2. 1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертыва­ющей системы крови (гемофилии).

2.2.    Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением гигантоклеточной системы (тромбоцитопеническая пурпура).

2.3.    Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудис­той системы (геморрагический васкулит).

2.4.    Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (тромбоцитопения при лучевой болезни).

3. Гемобластозы. Это опухолевое заболевание кроветворной ткани.

3.1.    Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локали­зацией в костном мозге.

3.2.    Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным опухо­левым ростом.

3.3.    Лимфогрануломатоз – злокачественное заболевание лимфоидной ткани опухолевой природы, имеющее характерную морфологическую картину (образование гранулем и наличие клеток Березовского-Штернберга) с метастазированием по лимфатической системе и нередким поражением внутренних органов.

4. Лейкемоидные реакции – изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной си­стемы, но не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи.

5. Болезни накопления.

6. Лучевая болезнь.

основные синдромы при заболеваниях крови

Анемический синдром (циркуляторно-гипоксический)

Жалобы: слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глаза­ми, смешанная одышка при физической нагрузке, сердцебиение, голов­ная боль, шум в ушах, повышенная утомляемость.

Из анамнеза: длительные незначительные кровопотери (обильные мен­струации у женщин, желудочно-кишечные кровотечения – язвенная бо­лезнь, геморрой, донорство), уменьшение поступления железа с пищей (вегетарианство, посты), нарушение всасывания железа (гастроэктомия), наследственная предрасположенность.

При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Со стороны сердечно- сосуди­стой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах. При тяжелой анемии появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническое исследование больного с подозрением на анемию долж­но завершиться развернутым анализом крови, а в случае необходимос­ти исследованием костномозгового кроветворения.

По цветовому показателю различают: нормохромная анемия (0,85-1,05), гипохромная (<0,85), гиперхромная (>1,05). По диаметру эритроцитов: нормоцитарная (7,5-8,3 М), микроцитарная (<7М), макроцитарная (8-9,5 М и выше), мегалоцитарная (>12М). По регенераторным при­знакам: нормо- и гиперрегенераторная, гипорегенераторная, арегенераторная.

Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенератив­ных элементов красной крови (ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного моз­га (увеличением ядросодержащих элементов – нормоэритробластов, фи­гур митоза красной крови и т. п.).

Гипорегенераторные анемии – снижение регенераторных форм крас­ной крови, наличие лейкопении, тромбоцитопении. Изменения со сто­роны костного мозга указывают на полное расхождение м/д картиной периферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как пери­ферическая кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозговой пунктат изобилует эритроидными элементами и нару­шен лишь процесс их созревания.

Арегенераторные (или гипопластические) анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослабленного темпа размножения клеточных элементов в костном моз­гу и резкого торможения процессов созревания.

Геморрагический синдром

1. Геморрагический синдром, обусловленный нарушением свертывае­мости крови (коагулопатии).

1.1.    Нарушение тромбопластинообразования.

1.2.    Нарушение тромбинообразования.

1.3.    Избыток факторов, препятствующих свертыванию.

2. Геморрагический синдром, обусловленный нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии).

2.1.    Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2.2.    Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, лучевая болезнь).

2.3.    Геморрагическая тромбоцитемия.

3. Геморрагический синдром, обусловленный поражением сосудистой стенки (вазопатии).

3.1.    Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

3.2.    Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейро-эндокринными воздействиями на сосу­дистую стенку.

3.3.    Геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера).

3.4.    С-авитаминоз (скорбут).

Коагулопатии (гемофилии)

Заболевание передается по наследству, болеют чаще мужчины. Пер­вые признаки гемофилии появляются в детском возрасте и сводятся к кровотечениям, возникающим на почве травм, подчас весьма незначи­тельных (ушибы, удаление зубов и т. п.). Кровоизлияние в кожу, под­кожную клетчатку и мышцы носят характер кровоподтеков или гема­том. Особое место занимают забрюшинные гематомы, которые возника­ют исподволь, с появлением болей в поясничной и подвздошных облас­тях, симулируя иногда острые хирургические заболевания брюшной по­лости. Наиболее характерны кровоизлияния в суставы гемартрозы (чаще коленные и локтевые). Наблюдаются кровотечения из слизистых оболо­чек ЖКТ, десен, носовые кровотечения, вследствие чего нередко разви­вается постгеторрагическая анемия.

Лабораторная диагностика основана на удлинении времени свертыва­ния крови и определении количества VII и IX факторов.

Тромбоцитопатии (Болезнь Верльгофа, тромбоцитопеническая пурпура)

Основными клиническими симптомами заболевания являются крово­излияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают или спонтанно, или под влиянием мельчайших травм. Кожные геморра­гии имеют различную величину – от петехий до крупных пятен и крово­подтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности ту­ловища и конечностей, не распространяясь на волосяные фолликулы. На лице, ладонях и подошвах они появляются крайне редко. В зависи­мости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная ок­раска его постепенно приобретает различные оттенки – синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид («шкура леопарда»). Ча­стый симптом – кровотечения из слизистых оболочек. Возможны кро­воизлияния в сетчатку, серозные оболочки головного мозга.

Лабораторные тесты: удлинение времени кровотечения, замедление ретракции кровяного сгустка, тромбоцитопения.

Вазопатии (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

Наиболее характерный симптом: кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм, сопровождается зудом и очень быстро приоб­ретает геморрагический характер. Сыпь располагается симметрично на верхних и нижних конечностях. Видимые слизистые не поражаются. Другой симптом: поражение суставов, в виде летучих болей и припух­лостью главным образом крупных суставов. Поражение ЖКТ характе­ризуется схваткообразными болями в животе по типу кишечной коли­ки, кровавой рвотой, иногда кишечными кровотечениями. Поражение почек: от нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной карти­ны гломерулонефрита.

Лабораторные тесты: нормальные показатели свертывания крови, от­сутствие количественных изменений кровяных пластинок.